Molto raro e di malattie estremamente gravi, ereditata come carattere autosomico recessivo (Diekmann 2015, Torniainen 2009, Järvelä 1998, Levin 1970). L'assenza congenita di lattasi intestinale impedisce il latte lattosio da spezzettare leader di molto grave diarrea sintomi dai primi giorni di vita (Torniainen 2009, Savilahti 1973, Levin 1970). Anche se il trattamento consiste in una dieta priva di lattosio e, pertanto, non è possibile allattare al seno, è riportato un caso di alimentazione di un bambino affetto da questa malattia con idrolizzate del latte da una banca del latte con aggiunta di lattasi: 900 unità di lattasi attività in 200 ml di latte (Similä 1982). L'allattamento al seno non è controindicato in secondaria temporanea intolleranza al gastroenterite.