Um muito rara e extremamente séria doença herdada em um padrão autossômico recessivo (Diekmann 2015, Torniainen De 2009, Järvelä 1998, Levin 1970). A ausência congênita de lactase intestinal impede o leite, a lactose, a partir de hydrolyzing levando muito graves sintomas de diarréia desde os primeiros dias de vida (Torniainen De 2009, Savilahti 1973, Levin 1970). Embora o tratamento consiste de um sem lactose da dieta e, portanto, não é possível amamentar, há um caso relatado de alimentar um recém-nascido afetados por esta doença com hidrolisada do leite a partir de um banco de leite, com adição de lactase: 900 unidades de lactase atividade em 200 ml de leite (Similä 1982). O aleitamento materno não é contra-indicada no secundário temporária intolerância a gastroenterite.