Una muy rara y muy grave enfermedad, hereda en un patrón autosómico recesivo (Diekmann 2015, Torniainen De 2009, Järvelä 1998, Levin 1970). La ausencia congénita de lactasa intestinal previene la leche la lactosa de la hidrolización de la que conduce a muy graves los síntomas de la diarrea de los primeros días de vida (Torniainen De 2009, Savilahti 1973, Levin 1970). Aunque el tratamiento consiste en una dieta libre de lactosa y, por lo tanto, no es posible amamantar, hay un caso reportado de alimentar a un bebé afectado por esta enfermedad, con hidrolizado de leche de un banco de leche con el agregado de lactasa: 900 unidades de la actividad de la lactasa en 200 ml de leche (Similä 1982). La lactancia materna no está contraindicada en secundaria temporal de la intolerancia a la gastroenteritis.