Eine sehr seltene und sehr ernste Erkrankung, die vererbt autosomal-rezessiv Muster (Diekmann 2015, Torniainen 2009, Järvelä, 1998, Levin 1970). Das angeborene fehlen von Darm-Laktase-verhindert, dass die Milch, die Laktose aus der hydrolysierung führt zu sehr schweren Durchfall Symptome aus den ersten Tagen des Lebens (Torniainen 2009, Savilahti 1973, Levin 1970). Obwohl die Therapie besteht in einer laktosefreien Diät und daher ist es nicht möglich zu stillen, gibt es eine gemeldete Fall füttern eines Babys von dieser Krankheit betroffen mit hydrolysierten Milch aus einem Milch-bank mit Laktase Hinzugefügt: 900 Einheiten des lactase-Aktivität in 200 ml Milch (Similä 1982). Stillen ist nicht kontraindiziert bei sekundären vorübergehende Intoleranz, Magen-Darm-Entzündung.