एक बहुत ही दुर्लभ और गंभीर बीमारी है, विरासत का एक autosomal पीछे हटने का पैटर्न (Diekmann 2015, Torniainen 2009, Järvelä 1998, लेविन 1970). जन्मजात अभाव आंतों की लैक्टेज को रोकता है दूध में लैक्टोज से hydrolyzing के लिए अग्रणी बहुत ही गंभीर दस्त के लक्षण से पहले के दिनों में जीवन (Torniainen 2009, Savilahti 1973, लेविन 1970). हालांकि उपचार के होते हैं एक लैक्टोज मुक्त आहार है और, इसलिए, यह संभव नहीं है स्तनपान करने के लिए, वहाँ है एक मामले की सूचना दी के एक बच्चे को खिलाने से प्रभावित इस रोग के साथ hydrolyzed से दूध एक दूध बैंक के साथ जोड़ा गया लैक्टेज: 900 इकाइयों के लैक्टेज गतिविधि में दूध के 200 मिलीलीटर (Similä 1982). स्तनपान में contraindicated नहीं है माध्यमिक अस्थायी के लिए असहिष्णुता, आंत्रशोथ.