Un très rare et très grave maladie héréditaire à transmission autosomique récessive (Diekmann 2015, Torniainen 2009, Järvelä 1998, Levin 1970). L'absence congénitale de la lactase intestinale empêche le lait lactose hydrolyse conduisant à de très graves symptômes de la diarrhée, dès les premiers jours de la vie (Torniainen 2009, Savilahti 1973, Levin 1970). Bien que le traitement consiste en un régime sans lactose et, par conséquent, il n'est pas possible d'allaiter, il y a un cas rapporté de nourrir un bébé touchés par cette maladie avec le lait provenant d'une banque de lait avec l'ajout de la lactase: 900 unités de production de lactase dans 200 ml de lait (Similä 1982). L'allaitement n'est pas contre-indiqué dans le secondaire temporaire de l'intolérance à la gastro-entérite.